Lupus Nefriti Hastalığı

lupus  nefritii

Lupus kelimesi Latincede kurt anlamına gelmektedir. Hastalığa bu ad bir kurdun avına yaptığı gibi zaman içerisinde sinsi bir şekilde güçsüz dermansız bıraktığı için verilmiştir. Sistemik lupus eritematozus(SLE), adı gibi sistemik tutulum ile giden ciltte eritem dediğimiz döküntüler ile seyreden bir rahatsızlığımızdır. Bu sistem tutulumlarından en önemlisi de böbrek tutulumu dediğimiz “lupus nefritidir”. Genellikle SLE tanısını takip eden 5 senelik süreçte gelişimi beklenir. SLE  ve lupus nefriti alevlenmeler dediğimiz hastalığın aktif olduğu ve pasif olduğu dönemlerle seyreder. Bu aktif dönemlerde tutulan dokularda kalıcı hasarlar bırakmaması için erken tanı önemlidir. Hastalığın genel olarak SLE tanısı aldığı dönemden itibaren idrar tahlili ve kan tahlili gibi basit tetkiklerle böbrek tutulumu yönünden alarmda olunması gerekir.

Hastalığı gelişim süreci yönünden inceleyecek olursak, özetle otoimmünite dediğimiz vücudun antikor olarak adlandırılan kendi silahları ile kendisini tasarlaması sürecidir. Anti Nükleer Antikor(ANA), Anti-dsDNA gibi SLE için takip tanı kriteri de olan antikorlar direkt olarak böbreğin  yapı taşı nefronun bir parçası olan glomerülde birikime neden olmaktadır. Bu ve diğer glomerüle afinitesi yüksek diğer antikorlar oluşturdukları yangısal reaksiyonla birlikte bölgeye immünglobulin ve kompleman dediğimiz mesajcıların aracılığı ile akyuvar olarak tanımladığımız savunma hücrelerimizin birikimini sağlarlar. Buna  immün kompleks oluşumu diyoruz ve hastalığın tedavi edilmezse kalıcı doku kayıpları oluşturduğu alevlenme süreçlerini meydana getirir.

Genetik yatkınlık her sistemik hastalıkta olduğu gibi SLE’de de üzerinde durulan bir konudur. Onlarca gen araştırılmıştır. Her zaman olduğu gibi ABD’nin veri sisteminden alınan istatitlerde aile prevalansının %10-12, tek yumurta ikizlerinde %24-52, çift yumurta ikizlerinde %2-5  oranında yatkınlık tespit edilmiştir. HLA class-II genlerden HLA-DR2 ve HLA-DR3 ile SLE için yüksek prevalans, HLA-DR4 ile ise düşük prevalans olduğu tespit edilmiş. Kompleman faktörlerimizden C1q, C1r, C1s, C2, C4 defisitinde, C4a ve C4b de ise gen delesyonunun SLE ile yüksek ilişkili olduğu tespit edilmiştir. Sitokin ailesinde ise IL-10, IL-1RN ve TNF alfa ile SLE arasında güçlü ilişki olduğu gösterilmiştir.

SLE’nin yaygınlığı ile ilgili olarak kaynaklar 2000 kişide 1 kişi olarak tarif etmektedir. Lupus nefriti için ise SLE’li hastaların %30-90’ında tutulum olacağı belirtilir. Ortalama olarak SLE hastalarında %50 oranında lupus nefriti beklenir. Oranlardaki değişiklik ırk, cinsiyet, çevre faktörler gibi nedenlerle değişmektedir. Danchenko’nun 2007 yılında Lupus dergisinde yayınladığı epidemiyoloji çalışması makalesinde ABD, Kanada, Avrupa, Asya, Avustralya örnekleminde beyaz olmayan toplumlarda SLE’nin daha yaygın olduğunu, Avrupa ve Avustralya’da ABD’ne göre daha fazla, Japonya’da ise en az tutulum olduğunu belirtmiştir. Avrupa’da en fazla tutulumun olduğu ülkeler ise İsveç, İzlanda ve İspanya olarak bulunmuş.

SLE 9:1 oranı da kadınların hastalığıdır diyebiliriz. Erkekte SLE kadına göre daha ağır seyretmektedir ve komplikasyonlar doku kaybı ile birliktedir. Tutulum yaşı 20-40 yaş dilimi olarak belirtilir. Erken yaşta tutulum kötü prognoz habercisi kabul edilir.

Lupus nefriti hastaları nefrotik sendrom tablosunda dediğimiz ellerde, bacaklarda, ayak sırtında ödem, hipertansiyon ile gelir. Ödem, anazarka dediğimiz yaygın tüm vücut ödemi ile sakral bölgede birikim ve karın içinde sıvı birikmesi dediğimiz assit tablosu ile de karşımıza çıkabilir. Bununla birlikte SLE’nin halsizlik, vücutta döküntüler, yüzde kelebek tarzı eritem, ateş, artralji, serozite bağlı olarak yan ağrıları olabilir.