Nefrotik Sendrom Nedir


nefrotik sendromm

Nefrotik Sendrom, idrar tetkikinde 300mg/gün ‘ün üzerinde proteinin tespit edilmesidir.  Kitabi    olarak  tabiri; 24 saatlik idrar sonucu ile uluslararası standart kabul edilen 173cm boyunda kişi için günlük 3500mg protein kaybı olarak tarif edilir. Primer nefrotik sendrom kliniği olabileceği gibi başka hastalıklara bağlı olarak ta tablo karşımıza çıkabilmektedir. Hatta gebelik döneminde preeklampsi tablosu içinde ya da primer nefrotik sendrom olarak görülebilmektedir. Tabloya hakimiyet ve klinik seyrinin kontrol altında tutulabilmesi, kronik böbrek yetmezliği sürecine gitmesini önlemek adına günde 300 mg ve üzeri protein kaybının idrarda görülmesi nefroloji takibini gerektirmektedir. Hastalık çok nadiren titiz kişilerin dikkatini çeken idrarda köpüklenme görme ile fark edilir. Benzer bir tablo olan nefritik sendrom tablosunda da tabloya proteinüri ile birlikte idrarda mikroskop seviyesinde ya da gözle görülebilen düzeyde kan görülmesi mevcuttur. Tarifini kola rengi veya et çalkantı suyu gibi tarif ederler. Bunun harici olarak sadece idrar tetkiki ile fark edilebilen bir durumdur. Hastalığın ilerlediği ve proteinüri durumunun günlük 3,5gramın üzerine çıktığı vakalarda özellikle ayak sırtı ve bacaklarda olmak üzere ellerde yüzde ve hatta sırtta kuyruk sokumu diye tarif edilen presakral bölgede dahi parmak basmakla çukurlaşan ve düzelmeyen ödem diye tarif ettiğimiz şişlikler görülür.

Diyabet, ailevi akdeniz ateşi, hipertansiyon, romatizmal hastalıklar olarak gruplandırdığımız ; romatoid artrit, SLE, ankilozan spondillit gibi hastalıkları olan hastalar her kontrollerinde böbrek tutulumu yönünden takibi açısından idrar tetkiki istendiği için nefrotik sendromun erken tanısı mümkün olabilmektedir. Tersi olan durumlarda yaşanabilmektedir. Yani adı geçen proteinüriye neden olan hastalıklar idrarda proteinüri ve hatta ödemlerle gelen hastanın zeminde başka bir hastalık olabilme durumunu taradığımız tetkikler sonrası çıkabilmektedir.

Esas olarak bu yazıda primer yani diğer hastalıklar sonrası olmayan nefrotik sendrom tablosunu konuşacağız. Nefrotik sendrom; idrarda protein görülmesi, ellerde-yüzde-bacaklarda ödem kan tablosunda albumin, protein düşüklüğü, kolesterol ve lipidlerin yüksekliği ile seyreden klinik tablodur. Böbrek biyopsisi ile alt grupları olan Minimal Değişiklik Hastalığı(MDH), Membranöz Glomerulonefrit(MmGN), Fokal Segmental Glomerulosklerozis(FSGS), MembranoProliferatif Glomerulonefrit(MPGN), Amiloidozis tablolarından hangisi olduğu ve patolojinin verdiği histolojik bilgilere göre hastalığın hangi evresinde olduğumuzu öğrenir ve ona göre tedavi modelimizi belirleriz. Tercihan tedavide özellikle ağır proteinüri yoksa şayet, konservatif tedavi dediğimiz düşük doz  Ace inhibitör veya ARB grubu antihipertansifler ile destekleyici tedavi verilir. 3-3,5gram/gün’den fazla proteinüri  varsa eğer kortikosteroid ve siklofosfamid, siklosporin, mikofenolat gibi savunma sistemini baskılayıcı ilaçlarla tedavisi düzenlenir.

Hastalığın ailesel seyreden formları mevcuttur. Ama çoğu vakada aile öyküsü, altta yatan bir hastalık tespit edilmez. Özellikle MPGN ve FSGS tablosunda birinci derece aile bireyleri ile sekonder nefrotik sendrom tablosunda ise ailevi akdeniz ateşi olarak bilinen FMF kliniğine bağlı  amiloidozis vakalarında aile hikayesi özellikle sorgulanmalı, klinik tabloları yoksa bile özellikle birinci derece aile üyelerinin tetkik edilmeleri uygun olacaktır.